2024年04月03日
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第07版:保健

罕见病患儿急需施行疝气手术

术前麻醉风险重重,医护人员同心协力渡过难关

  手术现场

  患者急需手术,但却面临极大的麻醉风险。近日,汕头大学医学院第一附属医院医护团队就遇到了这样的挑战,经过周密安排和细心操作,最终成功为年仅4岁的小患者施行了手术。

  “这不是一个普通孩子,我们必须慎之又慎。”为患者施行手术的汕大医附一院疝与腹壁外科团队表示。原来,患者小铭因疝气需做手术,这本是一种儿童最常见的外科手术,但小铭的情况却很特殊:出生后不久就被诊断为“杜氏进行性肌营养不良”(DMD),这是一种X连锁隐性遗传性肌肉变性的罕见疾病,会累及呼吸系统及心血管系统等,因此麻醉手术风险极高。小铭的家长已经带其辗转多家医院,均被告知麻醉风险极大,不建议手术。他们抱着最后一丝希望来到汕大医附一院疝与腹壁外科就诊。在了解病情后,麻醉科副主任医师林树勇在术前对小铭进行了充分的麻醉前评估,与家属沟通讨论麻醉方案,争取最大程度保证小铭安全顺利地完成疝气手术。

  手术当天早晨,小铭在爸爸的陪伴下走进了手术室,为了缓解其紧张害怕的情绪,麻醉科与手术室护理团队一边安抚小铭,一边给予镇静药物让其逐渐进入麻醉状态。团队采用无肌松麻醉,并放置喉罩进行辅助通气。在麻醉科团队的保驾护航下,疝与腹壁外科谢肖俊主任、王鉴杰医师顺利为小铭完成了疝气手术。

  据介绍,“杜氏进行性肌营养不良”在男性新生儿中的发病率约为1/3500。在3岁前主要表现为运动发育延迟,肌无力;学龄前期主要表现为走路易摔跤,运动能力较同龄儿落后;学龄期逐渐出现行走困难或不能;青少年期需借助轮椅;成年期将出现呼吸衰竭或心力衰竭。

  这类患者会面临怎样的麻醉风险?医生指出,患者麻醉后的风险主要表现为严重的横纹肌溶解、高钾血症、代谢性酸中毒、体温升高、肾衰竭、凝血障碍甚至死亡。上述发生在DMD患者的临床综合征是指麻醉诱导的横纹肌溶解综合征,其表现与恶性高热的临床表现极其相似,均会严重危害患者生命安全。

  本报记者 魏朝霞 通讯员 庄培儿 文/摄

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